U lympho không Hodgkin biểu hiện tại não (Central Nervous system Lymphoma)

Ngày đăng: 22/12/2023 Lượt xem 941

U lympho không Hodgkin biểu hiện tại não (Central Nervous system Lymphoma)

GS.TS Mai Trọng Khoa1, PGS.TS.Phạm Cẩm Phương1, Th.S BSCKII.Thiều Thị Hằng2, BSNT Phạm Ngọc Linh3

1: Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu- Bệnh viện Bạch Mai

2: Trường Đại học Y Hà Nội

3: Trường Đại học Y Dược- Đại học Quốc Gia Hà Nội

Bệnh nhân: Nguyễn Văn T, nam 71 tuổi

Địa chỉ: Gia Lâm, thành phố Hà Nội

Nghê nghiệp: cán bộ về hưu

Tiền sử: Tăng huyết áp, Đái tháo đường, U lympho không Hodgkin năm 2020

Lý do vào viện: chóng mặt, đau đầu

Bệnh sử: Cách 3 năm bệnh nhân xuất hiện hạch thượng đòn bên phải, đi khám tại bệnh viện Bạch Mai được chẩn đoán U lympho không Hodgkin, điều trị hóa chất 6 đợt. Đợt gần đây bệnh nhân xuất hiện đau đầu âm ỉ, chóng mặt buồn nôn, vào bệnh viện huyện xuất hiện cơn co giật toàn thể, trong cơn mất ý thức, méo miệng chuyển bệnh viện Bạch Mai, bệnh nhân được chụp CT sọ não thấy: hình ảnh khối đồng tỷ trọng với nhu mô chất trắng, bờ không rõ, kích thước 25x34mm, xung quanh có viền giảm tỷ trọng dạng phù não; được chụp cộng hưởng từ sọ não thấy (MRI- Magnetic resonance imaging) sọ não thấy: nhu mô não thùy chẩm phải có khối tăng nhẹ tin hiệu T2W, FLAIR, hạn chế khuyếch tán trên DWI, phù não xung quanh, kích thước 28x33mm, ngấm thuốc mạnh đồng nhất sau tiêm.

3745 anh 1

Hình 1: Hình ảnh A và B khối u thùy đỉnh phải đồng tỷ trọng với nhu mô não, kích thước 25x34mm

3745 anh 2

Hình 2: Hình ảnh MRI sọ não A,B: T2W và FLAIR; C,D: T1W và T1 Sagital; E,F: DWI; G,H: DWI và T2W: u não thùy chẩm phải, kích thước 28x33m, tăng tín hiệu trên T2W (hình H), FLAIR (Hình B), hạn chế khuếch tán trên DWI (hình G).

Khám lâm sàng:

Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, Glasgow 15 điểm

Thể trạng trung bình, cáo 164 cm, nặng 61 kg

 Đau đầu, không nôn, không buồn nôn

Không có dấu hiệu thần kinh khu trú

Hạch thượng đòn phải đường kính khoảng 10mm

Xét nghiêm cận lâm sàng:

Công thức máu, động máu, chức năng gan, thận trong giới hạn bình thường

Men LDH = 236 U/l (bình thường 240-480 U/l)

HIV âm tính

Siêu âm ổ bụng, X-quang tim phổi: không thấy có hạch bất thường, u cục

Dựa trên kết quả thăm khám lâm sàng, xét nghiệm cận lâm sàng, bệnh nhân được chẩn đoán xác định là: U não thùy chẩm phải/ U lympho không Hodgkin đã điều trị/ THA-ĐTĐ

Điều trị

Bệnh nhân đã được hội chẩn và đưa ra kế hoạch điều trị như sau:

Tiến hành phẫu thuật, làm giải phẫu bệnh, đợi kết quả giải phẫu bệnh để lên kế hoạch điều trị tiếp theo cho bệnh nhận

ð  Thăm khám lâm sàng và xét nghiệm hình ảnh hướng tới U lympho biểu hiện thứ phát tại não. Sau đây chúng ta cùng tìm hiểu về đặc điểm hình ảnh và lâm sàng U Lympho biểu hiện tại não

Một số nét về u lympho biểu hiện tại não

Trước 1970, lymphoma biểu hiện tại não chiếm dưới 1% các u não. Hiện nay tỷ lệ mắc bệnh càng tăng liên quan tới tình tràng suy giảm miễn dịch trong AIDS và sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch trong trường hợp hóa chất ung thư, một số hội chứng suy giảm miễn dịch bẩm sinh.

Lymphoma biểu hiện tại não có hai loại: Lymphoma biểu hiện nguyên phát tại não (chiếm 70-90%); lympho thứ phát tại não (chiếm 10-30 %). Lympho biểu hiện nguyên phát và thứ phát tại não có đặc điểm về hình ảnh học giống nhau. Tuy nhiên lymphoma biểu hiện tại màng não thường là lymphoma thứ phát, ít gặp lymphoma nguyên phát tại màng não. Lymphoma nguyên phát tại não khối u có thể xuất phát từ bất kỳ phần nào của bán cầu đại não, tiểu não, thân não: khoảng 60% u ở bán cầu đại não, 75-85% biểu hiện với đặc điểm có 1 khối u lớn, 50% các trường hợp bệnh nhân có nhiều u trong não

vĐặc điểm lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước khối u. Bệnh nhân có thể có các biểu hiện sau:

Hội chứng tăng áp lực nội sọ: đau đầu, nôn, buồn nôn

Liệt vận động: liệt nửa người, liệt tủy, liệt dây thần kinh sọ não

Rối loạn ý thức, rối loạn trí nhớ

Rối loạn cơ tròn: đái ỉa không tự chủ

Động kinh

Giảm thị lực

vCận lâm sàng

Chụp cắt lớp vi tính sọ não: có độ nhạy và độ đặc hiệu thấp

Lympho nguyên phát:

Không tiêm thuốc:

                              + Tổn thương hình tròn/ oval.

                              + Đồng hoặc tang tỷ trọng với chất trắng.
                              + Hiếm gặp hoại tử, xuất huyết hoặc vôi hóa

3745 anh 3

Hình 3: Hình ảnh khối đồng tỷ trọng nhu mô chất trắng nhụ mô tiểu não phải, xung quanh viền giảm tỷ trọng dạng phù não, đè đẩy đường giữa sang trái

Sau tiêm thuốc cản quang:
+ Thường gặp: ngấm thuốc vừa đến mạnh

+ Hiêm gặp: không ngấm thuốc/ngấm thuốc không đồng nhất

+ Các tổn thương đơn độc thường thấy ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch. Ngược lại, bệnh nhân bị ức chế miễn dịch có thể có nhiều tổn thương, có thể biểu hiện ngấm thuốc dạng vòng ngoại vi không đều và thường có vùng hoại tử. Xuất huyết trong khối u có thể được nhìn thấy trong PCNSL liên quan đến HIV.

3745 anh 4

Hình 4: Hình ảnh khối đồng tỷ trọng nhu mô chất trắng thùy đỉnh phải, có viền giảm tỷ trọng dạng phù não xung quanh, đè đẩy đường giữa và hệ thống não thất, sau tiêm ngấm thuốc mạnh

Lympho thứ phát:

Tần suất liên quan đến hệ thần kình trung ương ở những bệnh nhân được chẩn đoán ban đầu là ung thư hạch hệ thống phụ thuộc vào phân nhóm mô học, với nguy cơ 2-27% đối với lymphoma không Hodgkin, so với <5% lymphoma Hodgkin

Bệnh nhân có xu hướng xuất hiện với sự tham gia của màng não hoặc nhu mô não sau 5-12 tháng kể từ khi chẩn đoán ban đầu

3745 anh 5

 Hình 5: Trên phim CT khối u nhu mô thùy đỉnh cạnh não thất bên bên phải

Chụp cộng hưởng từ sọ não: được lựa chọn vì đây là phương pháp có độ nhạy cao và mang lại nhiều thông tin. Đặc điểm tôn thương trên MRI sọ não:

 -T1: giảm hoặc đồng tín hiệu với chất xám. Có thể không đồng nhất do hoại tử hoặc xuất huyết ở người suy giảm tín hiệu

 -T2: giảm hoặc đồng tín hiệu với chất xám vỏ não (đặc điểm giúp phân biệt với đa số u não tăng tín hiệu trên T2W. Có thể không đồng nhất do hoại tử hoặc xuất huyết ở người suy giảm miễn dịch. Vùng tăng tín hiệu phù não nhẹ xung quanh

 -FLAIR: đồng nhất, đồng hoặc giảm tín hiệu so với vỏ não. Có thể tăng tín hiệu, phù não nhẹ xung quanh

 -DWI: U lympho giàu tế bào => hạn chế khuếch tán

-T2* GRE: hiếm gặp chảy máu hoặc vôi hóa trong u (giảm tín hiệu)

-Sau tiêm đối quang từ:

 + Thường gặp: ngấm thuốc vừa đến mạnh

+ Hiếm gặp: không ngấm thuốc/ngấm thuốc không đồng nhất

3745 anh 6

 Hình 6: Khối u ở lồi thể trai, giảm tín hiệu trên T1, đồng tín hiệu với chất xám trên T2, giảm tín hiệu trên FLAIR, hạn chế khuếch tán trên DWI

+ Dạng ngấm thuốc: đặc, không đều, đều, chấm nốt, viền…

Chụp PET, PET/CT, PET/MRI: rất có giá trị trong chẩn đoán lymphoma, biểu hiện tổn thương là hình ảnh tăng hấp thu dược chất phóng xạ

Mô bệnh học và hóa mô miện dịch: là tiểu chuẩn vàng cho chẩn đoán xác định bệnh và loại tế bào trên mảnh sinh thiết định vị khối u

vPhương pháp điều trị

a. Điều trị nội khoa:

Corticoid

Hóa chất toàn thân

Methotrexat là tác nhân mang lại hiệu quả tốt nhất, có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp với các thuốc khác như vincrisstin, procarbazine, cytarabine, rituximab (nếu CD20+)

Tiêm methotrexat nội tủy sống

b. Xạ trị

Thường tiến hành sau điều trị hóa chất sẽ làm giảm độc tính cho thần kinh trung ương hơn dùng xạ trị trước, hóa chất sau. Tuy nhiên nếu tình trạng bệnh nhân không cho phép sử dụng hóa chất trước thì nên lựa chọn xạ trị ngay.

Phương pháp: xạ trị toàn não phân liều 1,8-2 gy/ngày, tổng liều 22Gy-44Gy tùy trường hợp cụ thể

Xạ phẫu: khi cần nâng liều tại u, tùy thuộc tình trạng bệnh nhân cụ thể

c. Phẫu thuật

Chỉ định để sinh thiết u

Không đặc mục tiêu để lấy u tối đa.

d. Điều trị khác:

Chống phù não: manitol, corticoid…

Thuốc chống động kinh

Thuốc điều trị triệu chứng, truyền dịch, chống tiêu khối u…

        Nguồn: ungthubachmai.com.vn

Tin liên quan