Ca lâm sàng: Chẩn đoán và điều trị u lympho không Hodgkin tế bào T của da (Mycosis fungoides) tại Trung tâm Y học hạt nhân và ung bướu, Bệnh viện Bạch Mai

Ngày đăng: 04/01/2024 Lượt xem 390

Ca lâm sàng: Chẩn đoán và điều trị u lympho không Hodgkin tế bào T của da (Mycosis fungoides) tại Trung tâm Y học hạt nhân và ung bướu, Bệnh viện Bạch Mai

GS.TS. Mai Trọng Khoa, PGS.TS. Phạm Cẩm Phương, BSCKII. Thiều Thị Hằng, SV. Tạ Thị Mỹ Linh

Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu-Bệnh viện Bạch Mai

Trường Đại học Y Dược-Đại học Quốc Gia Hà Nội

Tóm tắt: Bệnh nhân nữ, 35t được chẩn đoán viêm da cơ địa cách đây nhiều năm điều trị có đỡ ít. Đợt này bệnh nhân xuất hiện loét da, nổi các nốt sần kèm dát đỏ toàn thân, thi thoảng có ngứa => đi khám sinh thiết cho thấy hình ảnh nghi ngờ mycosis fungoides và HMMD tổn thương kết quả: u lympho tế bào T của da (mycosis fungoides)
I. Ca lâm sàng
Bệnh nhân: D.T.C, nữ 35t
Địa chỉ: Tân Kỳ - Nghệ An
Nghê nghiệp: Nông dân
Tiền sử: Viêm da cơ địa cách 10 năm
Lý do vào viện: Loét, u sùi kèm dát đỏ da toàn thân
Bệnh sử: Bệnh nhân được chẩn đoán viêm da cơ địa cách đây nhiều năm điều trị có đỡ ít. Đợt này bệnh nhân xuất hiện loét da, nổi các nốt sần kèm dát đỏ rải rác toàn thân, thi thoảng có ngứa
=> đi khám sinh thiết cho thấy hình ảnh nghi ngờ mycosis fungoides và HMMD tổn thương kết quả: u lympho tế bào T của da (mycosis fungoides)

Khám lâm sàng:
Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, Glasgow 15 điểm
Thể trạng trung bình, cao 160 cm, nặng 60 kg
Tổn thương u lympho thâm nhiễm sần ngoài da, có sùi loét kèm dát đỏ rải rác toàn thân.
Hạch cổ phải, trái kt 0,7cm không đau, di động, mềm.
Không phù, tuyến giáp không to.
Môi không khô, lưỡi không bẩn.

Xét nghiêm cận lâm sàng:
- Xét nghiệm máu:
Miễn dịch: Beta2 microglobulin tăng: 2.68mg/l ( 0.8-2.2 )
- Hóa mô miễn dịch: Kết quả nhuộm: CD4, CD8, CD3, CD43, Ki67 30%. Mô u âm tính với CD30, CD20
=> hình ảnh phù hợp với U lympho tế bào T của da (mucosis fungoides)
- Mô bệnh học: trên mảnh cắt láy vào mô da thấy lớp thượng bì quá sản xâm nhập nhiều tế bào lympho bào nhỏ, lympho bào, bạch cầu ái toan chuyển dạng trong lớp biểu mô => hình ảnh phù hợp với U lympho tế bào T của da (mucosis fungoides)
- CT ổ bụng: Hình ảnh nốt ngấm thuốc kém gan phải. Vài hạch dọc bó mạch chủ bụng, hạch bẹn 2 bên.

3750 anh 1

- PET/CT-:
• Nhu mô gan có ổ tăng chuyển hóa FDG (SUVmax:4,3) ở HPT VI
• Hình ảnh một số hạch tăng chuyển hóa FDG ở hạch nhóm V trái, hạch lớn nhất kích thước 7,5x10mm
• Hình ảnh một số hạch tăng chuyển hóa FDG ở hố nách 2 bên, hạch lớn nhất kích thước 12x17mm
• Hình ảnh một số hạch ở bó mạch chậu ngoài 2 bên, tăng chuyển hóa FDG, hạch lớn nhất kích thước 10x13mm
• Hình ảnh một số hạch tăng chuyển hóa FDG ở vùng bẹn 2 bên, hạch lớn nhất ở bẹn trái kích thước 13x17mm
- Siêu âm:
• Hố nách phải: có vài hạch kích thước (KT) max 11x8mm, bờ không đều, còn còn cấu trúc rốn hạch.
• Hố nách trái: có nhiều hạch, KT max 15x8.5mm, bờ không đều, vỏ hạch dày. Một số hạch nhỏ 6x6mm, mất cấu trúc rốn hạch.
• Góc hàm, dọc bó mạch cảnh 2 bên và thượng đòn bên trái có hạch KT 1,6x1cm, bờ không đều, còn còn cấu trúc rốn hạch
• Hạch cổ phải dạng viêm KT 1,2x0,4cm, còn cấu trúc rốn hạch.
• Hạch cổ trái dạng bệnh lý KT 1,1x0,6cm, mất cấu trúc rốn hạch.
3750 anh 2
Hình ảnh hạch cổ phải
Dựa trên kết quả thăm khám lâm sàng, xét nghiệm cận lâm sàng, bệnh nhân được chẩn đoán xác định là: U lympho không Hodgkin tế bào T ở da (HC mycosis fungoides) - Giai đoạn IVA
Điều trị
Bệnh nhân đã được hội chẩn và đưa ra kế hoạch điều trị như sau:
• Doxorubicin 50mg/m2
• Cyclophosphamid 750mg/m2
• Vincristine 1,4mg/m2
• Prednisolone 100mg/m2
Tiến hành điều trị hóa chất theo phác đồ. Số đợt điều trị: 6-8. Chu kỳ: 21 ngày
Sau điều trị: Tổn thương u sùi ngoài da giảm nhiều, đang liền sẹo tốt.

Trước điều trị:

3750 anh 3
Sau điều trị 4 đợt:

3750 anh 4

II. Một số nét về mycosis fungoides
Mycosis fungoides là dạng phổ biến nhất của một loại ung thư máu gọi là u lympho tế bào T ở da. U lympho tế bào T ở da xảy ra khi một số tế bào bạch cầu, được gọi là tế bào T , trở thành ung thư; những bệnh ung thư này ảnh hưởng đặc trưng đến da, gây ra các loại tổn thương da khác nhau. Mặc dù da có liên quan nhưng bản thân các tế bào da không phải là ung thư. Mycosis funggoides thường xảy ra ở người lớn trên 50 tuổi, mặc dù trẻ em bị ảnh hưởng cũng đã được xác định.
2.1. Đặc điểm lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của bệnh nấm mycosis thay đổi theo giai đoạn của bệnh.
1. Giai đoạn từng mảng: Tổn thương sớm nhất được thấy ở bệnh mycosis fungoides là mảng ban đỏ hoặc có vảy màu nâu, có thể biểu hiện teo nhẹ. Một hoặc nhiều tổn thương có đường kính và vị trí khác nhau phát triển, thường ở những vùng bị che phủ và đặc biệt là ở vùng mông và trên đùi. Thuật ngữ đôi khi được đặt cho họ là "bệnh parapsorosis mảng bám" là một cách gọi sai vì các tổn thương thực sự là các mảng.
Bệnh cận vẩy nến "mảng nhỏ" và bệnh á vảy nến "mảng lớn" được phân biệt dựa trên mối tương quan lâm sàng và mô bệnh học. Các tổn thương vảy nến dạng mảng nhỏ có đường kính từ 2 đến 6 cm, nằm trên thân và không biểu hiện teo hoặc giãn mao mạch. Bệnh cận vảy nến mảng nhỏ ít có nguy cơ bị thâm nhiễm hoặc trở thành khối u.Bệnh vảy nến mảng lớn biểu hiện với các tổn thương có đường kính lớn hơn 6 cm, có dấu hiệu teo và poikiloderma. Chúng được nhìn thấy trên thân, vùng mông, đầu chi và vùng vú. Hình ảnh mô bệnh học có thể giống với u bướu nấm, trên thực tế, bệnh cận vảy nến mảng lớn tiến triển thành u bướu nấm rõ ràng (tức là tổn thương thâm nhiễm và/hoặc tổn thương khối u) trong khoảng 7,5% đến 14% trường hợp.
2. Giai đoạn mảng bám: Ở giai đoạn mảng bám, các tổn thương lúc này có kích thước lớn hơn, thâm nhiễm rõ rệt, cùng với sự xuất hiện các tổn thương mới. Các tổn thương có hình khuyên hoặc hình móng ngựa với phần đáy thâm nhiễm, nổi lên, bờ rõ và phân bố không đối xứng. Chúng cũng có thể ảnh hưởng đến mặt và da đầu.
3. Giai đoạn khối u: Ở giai đoạn khối u, người ta nhìn thấy các sẩn màu đỏ tía hoặc các nốt có đường kính lớn hơn.
Tần suất lan tỏa hạch bạch huyết hoặc nội tạng tăng lên khi tổn thương tiến triển từ giai đoạn mảng đến giai đoạn mảng bám và cuối cùng là giai đoạn khối u.
2.2. Cận lâm sàng
Sinh thiết da
• Vị trí sinh thiết phải được lựa chọn cẩn thận. Thông thường, khu vực có độ cứng cao nhất được chọn.
• Kiểu hình miễn dịch cho các dấu hiệu sau được thực hiện: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 và dấu hiệu tế bào B như CD20.
• Đánh giá tính vô tính của việc sắp xếp lại gen TCR
Xét nghiệm máu
• CBC, xét nghiệm chức năng gan, LDH, v.v.
• Sắp xếp lại gen TCR.
• Việc đánh giá tế bào lympho bất thường có thể được thực hiện bằng phương pháp đếm tế bào Sezary với việc xác định số lượng tuyệt đối của tế bào Sezary và đo tế bào theo dòng chảy.
Xét nghiệm phóng xạ
• Chụp X-quang ngực, siêu âm nhóm hạch ngoại vi, chụp CT ngực, chụp fluorodeoxyglucose (FDG)-PET và chụp MRI có thể được thực hiện để đánh giá bất kỳ bệnh hạch bạch huyết tiềm ẩn nào hoặc liên quan đến nội tạng, tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh.
Sinh thiết hạch bạch huyết
• Trong các hạch bạch huyết nghi ngờ trên lâm sàng, chẳng hạn như các hạch chắc chắn, không đều hoặc cố định hoặc các hạch lớn có đường kính lớn hơn hoặc bằng 1,5 cm, có thể thực hiện sinh thiết cắt bỏ. Nó được thực hiện từ hạch bạch huyết dẫn lưu lớn nhất hoặc được hướng dẫn bởi FDG-PET.
• Các hạch bạch huyết ở cổ là vị trí hay làm, tiếp theo là nách và bẹn. Mẫu sinh thiết được phân tích để kiểm tra mô bệnh học, đo tế bào theo dòng chảy và sắp xếp lại gen thụ thể tế bào T
2.3. Phương pháp điều trị
Giai đoạn đầu:
• Đối với những bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn đầu (IIA hoặc thấp hơn), các lựa chọn điều trị khác nhau là corticosteroid tại chỗ, mù tạt nitơ tại chỗ (mechlorethamine, HN2), bexarotene tại chỗ, imiquimod, liệu pháp psoralen-tia cực tím A (PUVA) hoặc tia cực tím B (UVB) liệu pháp. Liệu pháp xạ trị cục bộ có thể được sử dụng cho các tổn thương cục bộ (chẳng hạn như bệnh lưới mắt pagetoid).
• Đối với những bệnh nhân có mảng dày toàn thân, có triệu chứng cao cần đáp ứng kịp thời, khuyến nghị là liệu pháp chùm tia điện tử toàn phần trên da (TSEBT) hoặc liệu pháp điều trị trực tiếp qua da kết hợp với các liệu pháp toàn thân thay vì chỉ sử dụng HN2 hoặc UVB.
• Các liệu pháp toàn thân, chẳng hạn như retinoids hoặc interferon, thuốc ức chế histone deacetylase (HDAC) hoặc methotrexate liều thấp được sử dụng nếu các liệu pháp điều trị trực tiếp qua da thất bại, nếu các triệu chứng ở da lan rộng/nặng hoặc nếu bệnh nhân có tiên lượng xấu hơn như bệnh nấm nang lông. nấm, biến đổi tế bào lớn hoặc liên quan đến máu sớm.
Giai đoạn nâng cao
• Bệnh giai đoạn tiến triển (IIB đến IV) là một nhóm không đồng nhất bao gồm những bệnh nhân có biểu hiện bệnh ngoài da hoặc tổn thương da tiến triển (ví dụ: khối u). Nó thường là một bệnh mãn tính hoặc dai dẳng với một quá trình tái phát. Mục tiêu chính của trị liệu là kiểm soát bệnh lâu dài, giảm triệu chứng nhanh chóng và kiểm soát bệnh đe dọa tính mạng .
• Đối với hầu hết bệnh nhân có khối u ở da chiếm một phần trăm diện tích bề mặt cơ thể hạn chế (thường dưới 10%), nên điều trị bằng bức xạ cục bộ tới khối u cộng với liệu pháp trực tiếp qua da khi cần thiết đối với bệnh mảng/ mảng bám đồng thời.
• Đối với những bệnh nhân có khối u toàn thân, liệu pháp chùm tia điện tử toàn phần trên da (TSEBT) hoặc liệu pháp toàn thân là những lựa chọn điều trị có thể chấp nhận được. TSEBT có thể được theo sau bởi các liệu pháp điều trị trực tiếp qua da hoặc các liệu pháp toàn thân khác để kéo dài thời gian đáp ứng.
• Đối với bệnh lan rộng hơn, người ta sử dụng kết hợp các liệu pháp điều trị trực tiếp qua da và các liệu pháp toàn thân. Các lựa chọn toàn thân khác nhau hiện có bao gồm methotrexate, bexarotene, liệu pháp miễn dịch nhắm mục tiêu (như alemtuzumab), liệu pháp đa hóa trị, v.v.
• Những bệnh nhân mắc bệnh khó kiểm soát nên được xem xét ghép tế bào tạo máu đồng loại với mục đích chữa bệnh.

Nguồn: ungthubachmai.com.vn

Tin liên quan