U xơ thần kinh gây biến dạng cơ thể

Ngày đăng: 30/09/2009 Lượt xem 6231

ThS Nguyễn Hồng Hà, Trưởng khoa Phẫu thuật tạo hình, BV Việt - Đức cho biết, bệnh có tỷ lệ 1/10.000 – 20.000 người dân. Khối u có kích thước thay đổi từ vài mm đến vài chục cm, mọc ở nhiều nơi gây ra những tổn thương trầm trọng về chức năng cũng như thẩm mỹ cho bệnh nhân.

Hàng nghìn khối u trên người

Khoa phẫu thuật tạo hình BV Việt - Đức vừa tiếp nhận ba bệnh nhân là chị em ruột ở Gia Lâm, Hà Nội, có hàng nghìn khối u trên người.

\"\"

Một ca phẫu thuật u xơ thần kinh



Chị Nguyễn Thị V., 45 tuổi, cho biết, từ bé, chị đã có hàng nghìn mụn thịt trên người, lúc đầu chỉ như hạt cơm, rồi phát triển to dần bằng ngón tay, ngón chân, rồi to bằng cái bát ăn cơm, nổi chi chít khắp người. Đặc biệt, ngay sau gáy của chị V. có một khối u phát triển giống như một cái bờm ngựa, có kích thước rộng bằng cái quạt giấy. Gia đình đã đưa chị đi cắt “cái quạt” này một lần, nhưng sau đó nó phát triển ngày càng to hơn...

Người em thứ hai, 38 tuổi, có ít khối u hơn, nhưng mũi lại phát triển to gấp 3 - 4 lần người thường, trông như cái vòi voi nhỏ. Người em út, tuy không nổi u nhưng một cánh tay bị biến dạng, không có xương, bàn tay luôn trong tư thế co rút, mỗi ngày một phình to hơn.

50% bệnh nhân có tiền sử từ gia đình

Thạc sĩ Hà cho biết, nguyên nhân xuất hiện u là do sự rối loạn gene của hệ thống thần kinh tạo ra u trên các xơ thần kinh ở bất kỳ nơi nào trên cơ thể. 50% số bệnh nhân có có tiền sử gia đình từ bố hoặc mẹ, số còn lại là do đột biến các thể mới xuất hiện.

Ảnh hưởng của U xơ thần kinh trên bệnh nhân rất khó dự đoán do u có biểu hiện đa dạng và ở nhiều mức độ khác nhau, từ không thể phát hiện được đến gây biến dạng nhẹ hoặc gây tàn phế nặng như: lồi mắt, giảm thị lực, mù, động kinh, nhức đầu, u não, chậm phát triển tâm thần, cao huyết áp, biến dạng chi, vẹo cột sống…

Phương pháp điều trị chủ yếu là cắt bỏ các khối u quá to hay chèn ép vào các cơ quan lân cận, ảnh hưởng tới chức năng sống và thẩm mỹ. Có những bệnh nhân chỉ phải phẫu thuật một lần cho một khối u, nhưng cũng có những người phải phẫu thuật 2- 3 lần trên một khối u.

Việc cắt bỏ u cũng khó khăn, bởi khối u thường to, ở sâu, sát nền sọ, sát với các mạch máu lớn và thần kinh khác... nên dễ gây nguy hiểm. Hơn nữa, sau cắt bỏ u, cũng đòi hỏi bác sĩ phải có trình độ để tái tạo lại phầu u bị cắt bỏ, đặc biệt là khuôn mặt để vừa đảm bảo chức năng, vừa đảm bảo thẩm mỹ.

Phát hiện sớm để tránh tàn phế

Không chỉ có khối u ở ngoài cơ thể, u xơ thần kinh còn có ở  thần kinh trung ương như u thị giác, u tiền đình. Bệnh thường xuất hiện sau tuổi dậy thì với những đốm nâu ở da, khối u dạng nốt dưới da. Triệu chứng tiền đình như ù tai, nghe kém, chóng mặt, rối loạn thăng bằng do u chèn ép dây thần kinh tiền đình. Cũng có khi u xuất hiện ở lưỡi, họng, khoang bên họng, tiền đình thanh quản, hạch giao cảm cổ…

Theo thạc sĩ Hà, đa số u xơ thần kinh là lành tính, rất ít khi ác tính nên có tiên lượng tốt. Tuy nhiên, có những khối u lại có tốc độ phát triển rất kinh khủng. ThS Hà khuyên, u xơ thần kinh là bệnh có tốc độ phát triển nhanh và dễ tái phát vì vậy, khi phát hiện ra, người bệnh nên đi khám và điều trị sớm, tránh để khối u phát triển quá lớn, dẫn tới việc có thể phải cắt bỏ toàn bộ phần cơ thể bị bệnh.

Tin liên quan