BSNT. Đào Mạnh Phương, GS.TS. Mai Trọng Khoa,
PGS.TS. Trần Đình Hà, PGS.TS. Phạm Cẩm Phương.
(Tổng hợp)
Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu – Bệnh viện Bạch Mai
Tình hình u não trên thế giới và ở Việt Nam
- Theo thống kê của Globocan năm 2018, toàn thế giới có tới 296.851 trường hợp bệnh nhân mới được chẩn đoán u não, u thần kinh và trong số đó có 241.037 bệnh nhân bị tử vong. Ở Việt Nam, trong năm 2018, u não, u thần kinh cũng là loại bệnh thường gặp, đứng thứ thứ 13 trong tổng số các loại u, với 3.509 bệnh nhân mới được phát hiện và tới 3.137 bệnh nhân tử vong. Tỷ lệ tử vong cao cho thấy chúng ta còn phải vượt qua nhiều thách thức để cải thiện tiên lượng của bệnh. Tăng cường các hiểu biết về đặc điểm bệnh học của bệnh trong đó có hiểu biết và phân loại u não chính xác để có thể điều trị đúng, hiệu quả làm cho tiên lượng bệnh tốt hơn là một trong các yêu cầu cần thiết. Trong thế kỷ trước, u não được phân loại chủ yếu dựa trên các đặc điểm tương đồng trên vi thể và các giả định về nguồn gốc tế bào và mức độ biệt hóa của chúng. Các đặc điểm trên vi thể chủ yếu được đánh giá trên kính hiển vi quang học mẫu mô nhuộm hematoxylin và nhuộm eosin các biểu hiện hóa mô miễn dịch các protein liên hợp và các đặc tính siêu cấu trúc.
- Các nghiên cứu trong 2 thập kỷ qua đã làm rõ cơ sở di truyền của các u não thường gặp cũng như hiếm gặp đóng góp thêm các hiểu biết để phân loại các khối u này. Một số trong các hiểu biết về di truyền này đã được biết đến trong phân loại u thần kinh trung ương năm 2007, nhưng ở thời điểm đó, những kiến thức này chưa được sử dụng để xác định các đặc điểm cụ thể hơn như dữ liệu để tiên lượng trong chẩn đoán có được dựa trên đánh giá mô bệnh học thường quy.
- Đến 2014, các chuyên gia đã họp tại Hà Lan dưới sự bảo trợ của Hiệp hội Thần kinh học quốc tế và đưa ra hướng dẫn về việc bổ sung các kết quả sinh học phân tử vào phân loại u não, bắt đầu giai đoạn sửa đổi phân loại năm 2007. Bản phân loại mới nhất năm 2016 đã làm thay đổi nguyên lý chẩn đoán của thế kỷ cũ chỉ dựa hoàn toàn vào hình ảnh vi thể.
Phân loại u não mới theo đặc điểm hình thái và sinh học phân tử của tổ chức Y tế thế giới 2016
- Theo phân loại năm 2016 của tổ chức Y tế thế giới, u não được phân làm các nhóm sau:
+ U thần kinh đệm (glioma)
+ U màng ống nội tủy (Ependymal tumor)
+ U màng mạch (Choroid plexus tumor)
+ U hỗn hợp nơron - thần kinh đệm
+ U vùng tuyến tùng
+ U phôi thai (Embryonal tumor)
+ U vùng hố yên
+ U màng não
+ U mô mềm
+ U lympho
+ U tế bào mầm
+ U não thứ phát
- Trong các nhóm, dựa vào đặc điểm hình thái học và sinh học phân tử, mỗi loại lại được phân thành các độ như sau
Phân độ u não của Tổ chức Y tế thế giới năm 2016
Phân nhóm | Loại u | Phân độ |
U sao bào và u thần kinh đệm ít nhánh lan tỏa | U sao bàn lan tỏa, đột biến IDH (+) | II |
U sao bào không biệt hóa, đột biến IDH (+) | III |
U nguyên bào thần kinh đệm, đột biến IDH (-) | IV |
U nguyên bào thần kinh đệm, đột biến IDH (+) | IV |
U màng não xâm lấn đường giữa, đột biến H3K27M (+) | IV |
U thần kinh đệm ít nhánh, đột biến IDH (+) , có đồng mất đoạn 1p/19q | II |
U thần kinh đệm ít nhánh không biệt hóa, đột biến IDH (+) , có đồng mất đoạn 1p/19q | III |
U sao bào khác | U sao bào lông | I |
U sao bào khổng lồ dưới màng nội tủy | I |
U sao bào vàng đa hình | II |
U sao bào vàng đa hình không biệt hóa | III |
U màng nội tủy | U dưới màng nội tủy | I |
U màng nội tủy nhầy nhú | I |
U màng nội tủy | II |
U màng nội tủy, có kết hợp RELA | II hoặc III |
U màng nội tủy không biệt hóa | III |
U thần kinh đệm khác | U thần kinh đệm trung tâm mạch | I |
U thần kinh đệm màng mạch cảu não thất 3 | II |
U đám rối màng mạch | U nhú đám rối màng mạch | I |
U nhú đám rối màng mạch không biệt hóa | II |
Ung thư biểu mô đám rối màng mạch | III |
U tế bào thần kinh và hỗn hợp thần kinh - thần kinh đệm | U thần kinh biểu mô nghịch sản phôi | I |
U tế bào hạch | I |
U hạch thần kinh đệm | I |
U hạch thần kinh đệm không biệt hóa | III |
Loạn sản tế bào hạch của tiểu não (Lhermitte-Duclos) | I |
U sao bào sơ sinh dạng xơ và u hạch thần kinh đệm | I |
U thần kinh- thần kinh đệm thể nhú | I |
U thần kình- thần kinh đệm dạng hoa hồng | I |
U tế bào thần kinh trung tâm | II |
U tế bào thần kinh ngoài não thất | II |
Liponeurocytoma tiểu não | II |
U của vùng tuyến tùng | U biểu mô tuyến tùng | I |
U tuyến tùng biệt hóa trung gian | II hoặc III |
U nguyên bào tuyến tùng | IV |
U tuyến tùng thể nhú | II hoặc III |
U phôi thai | U nguyên bào tủy | IV |
U phôi dạng hoa hồng nhiều lớp, có biến đổi C19MC | IV |
U tế bào biểu mô nội tủy | IV |
U phôi thần kinh trung ương không đặc hiệu | IV |
U quái/ dạng cơ không điển hình | IV |
U phôi thần kinh trung ương với thành phần cơ | IV |
U của thần kinh sọ và cạnh sống | U tế bào Schwann | I |
U xơ thần kinh | I |
U thần kinh ngoại vi | I |
U bao thần kinh ngoại vi ác tính | I, III hoặc IV |
U màng não | U màng não | I |
U màng não không điển hình | II |
U màng não (ác tính) không biệt hóa | III |
U trung mô không phải màng não | U xơ đơn độc/ U tế bào quanh mạch | I, II hay III |
U nguyên bào mạch | I |
U vùng hố yên | U sọ hầu | I |
U tế bào hạt | I |
U tuyến yên | I |
| Ung thư tế bào trục chính | I |
Thực tế cho thấy u não là bệnh có tỷ lệ mắc cao cả trên thế giới và ở Việt Nam. Tỷ lệ tử vong cao cho thấy còn nhiều điều từ chẩn đoán, phát hiện sớm. Phân loại, áp dụng các biện pháp điều trị thích hợp cần được nghiên cứu, thực hiện để cải thiện tiên lượng của bệnh. Phân loại u não mới của tổ chức y tế thế giới năm 2016 đã kết hợp đặc điểm hình thái và sinh học phân tử giúp phân loại khối u chi tiết hơn được ứng dụng trong thực hành lâm sàng. Với hệ thống phân loại mới sẽ giúp các thầy thuốc hiểu rõ bản chất, các đặc tính sinh học phân tử của u não để tiên lượng, điều trị một cách có hiệu quả, đem lại lợi ích tốt nhất cho người bệnh.
Tài liệu tham khảo
- 1.Freddie Bray, Jacques Ferlay, Isabelle Soerjomataram et al (2018), Global cancer statistics 2018: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 0:1‐31
- 2.David N. Louis, Arie Perry, Guido Reifenberger, et al (2016), The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary, Acta Neuropathol.
Ungthubachmai.vn