Ca lâm sàng điều trị bệnh nhân ung thư biểu mô thần kinh nội tiết

GS.TS Mai Trọng Khoa, BSNT. Lê Viết Nam, PGS.TS Phạm Cẩm Phương

Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu, Bệnh viện Bạch Mai

Khối u biểu mô thần kinh nội tiết bắt nguồn từ các tế bào sản xuất hormone của hệ thống thần kinh nội tiết trong cơ thể.

Có nhiều loại khối u thần kinh nội tiết trong đó 3 loại chính là: pheochromocytoma, ung thư tế bào Merkel và ung thư biểu mô tế bào thần kinh nội tiết

Pheochromocytoma: là một khối u hiếm gặp bắt đầu trong các tế bào sáng của tuyến thượng thận. Những tế bào chuyên biệt này giải phóng hormone adrenaline trong thời gian căng thẳng. Pheochromocytoma thường xuất hiện ở tủy thượng thận, tăng sản xuất hormone adrenaline và noradrenaline, làm tăng huyết áp và nhịp tim. Mặc dù pheochromocytoma thường lành tính, nó vẫn có thể đe dọa tính mạng vì khối u có thể giải phóng một lượng lớn adrenaline vào máu sau chấn thương. Trong số những người mắc bệnh pheochromocytoma, 80% có khối u ở 1 tuyến thượng thận, 10% có khối u ở cả hai tuyến và 10% có khối u bên ngoài tuyến thượng thận.

Ung thư tế bào Merkel: là một loại ung thư hiếm gặp, tiến triển rất nhanh, bắt đầu trong các tế bào sản xuất hormone ngay bên dưới da và trong nang long, thường ở vùng đầu và cổ. Ung thư tế bào Merkel cũng có thể được gọi là ung thư biểu mô tế bào thần kinh của da.

Ung thư biểu mô tế bào thần kinh nội tiết: có thể bắt nguồn ở nhiều nơi trong cơ thể, bao gồm phổi, não và đường tiêu hóa…Theo thống kê tỷ lệ mắc ung thư thần kinh nội tiết ở Hoa Kỳ là 6,98/100.000 dân. 60% bệnh nhân phát hiện ung thư biểu mô thần kinh nội tiết khi đã ở giai đoạn muộn. Điều tri ung thư thần kinh nội tiết là điều trị đa mô thức tùy thuộc vào giai đoạn bệnh: phẫu thuật, xạ trị, điều trị hormone, hóa trị.

Sau đây chúng tôi xin trình bày một trường hợp bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị ung thư thần kinh nội tiết tại bệnh viện Bạch Mai.

Bệnh cảnh: Bệnh nhân Ngô Xuân Ng. nam 60 tuổi

Lí do vào viện: Khó thở

Bệnh sử: Bệnh diễn biến 1 tháng trước vào viện, bệnh nhân xuất hiện phù cổ mặt, đau tức ngực kèm theo khó thở tăng dần. Bệnh nhân tự điều trị thuốc kháng sinh không đỡ, đi khám chụp phim cắt lớp vi tính ngực có hình ảnh u phổi phải. Bệnh nhân nhập viện Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu điều trị.

Tiền sử: Khỏe mạnh, hút thuốc lá 30 bao.năm.

Khám hiện tại:

-          Bệnh nhân tỉnh, G: 15 điểm

-          Da niêm mạc hồng

-          Phù áo khoác: phù mặt, 2 tay, khó thở nhẹ, khi gắng sức

-          Hạch thượng đòn 2 bên kích thước 2cm mật độ chắc

-          Tim đều, 80 chu kỳ/phút, huyết áp: 120/70mmHg

-          Phổi: rì rào phế nang giảm 2 bên, không có rales.

-          Bụng mềm, gan lách không to

Xét nghiệm cận lâm sàng:

-          Xét nghiệm công thức máu: Bình thường

Hồng cầu: 4,2T/l; Hemoglobin: 135g/l; Bạch cầu: 6,9G/l; Tiểu cầu: 178G/l.

-          Sinh hóa máu: Bình thường

Ure: 5,4mmol/l; Creatinin: 108umol/l; GOT/GPT:34/28 UI/l

-          Vi sinh: HbsAg (-), HIV (-)

-          Chỉ điểm u: CEA: 4,5mmol/l.

- Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực: Nhu mô vùng trung tâm phổi phải và ôm quanh phế quản gốc có khối tỷ trọng tổ chức kích thước 61x93mm, bờ không đều, ngấm thuốc mạnh. Khối đè đầy các mạch máu trung thất. Trung thất và hố thượng đòn 2 bên có nhiều hạch, hạch lớn nhất kích thước 34x25mm. Tràn dịch khoang màng phổi phải, khoang màng ngoài tim sát thành trước thất phải có dịch dày 4mm.

Hình 1: Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính lồng ngực: khối u phổi phải xâm lấn trung thất (vòng tròn vàng), di căn hạch trung thất (mũi tên đỏ)

- Siêu âm ổ bụng: Không thấy bất thường

- Xạ hình xương: không thấy tổn thương di căn xương

Hình 2: Hình ảnh xạ hình xương toàn thân

- Chụp cộng hưởng từ sọ não: không thấy bất thường

Hình 3:Hình ảnh chụp cộng hưởng từ sọ não

- Sinh thiết hạch thượng đòn phải: kết quả mô bệnh học và hóa mô miễn dịch phù hợp với ung thư biểu mô thần kinh nội tiết di căn hạch.

Chẩn đoán: Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết phổi phải di căn hạch, màng phổi T4N3M1a, giai đoạn IV

Điều trị: Hóa chất phác đồ EP

                Etoposide 100mg/m² da truyền tĩnh mạch ngày 1

                Cisplatin 75mg/ m² da truyền tĩnh mạch ngày 1

                Chu kỳ 21 ngày

Sau điều trị hóa chất 1 chu kỳ, bệnh nhân đỡ triệu chứng đau ngực, giảm phù áo khoác, bệnh nhân tự đi lại không khó thở.

Bệnh nhân tiếp tục được điều trị tiếp hóa chất phác đồ EP. Đánh giá sau điều trị 3 chu kỳ hóa chất.

-          Lâm sàng: Bệnh nhân ổn định, hết phù áo khoác, không đau ngực, không khó thở.

-          Xét nghiệm chỉ điểm u: CEA: 3,5mmol/l

-          Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực đánh giá: Hình ảnh bóng khi dưới màng phổi, hạch trung thất trước bên khí quản, lớn nhất kích thước 13x22mm.

Trước điều trị: U phổi phải KT 61x93mm, đè đầy các mạch máu trung thất. Hạch trung thất và hố thượng đòn 2 bên KT lớn nhất 34x25mm. Tràn dịch khoang màng phổi phải, khoang màng ngoài tim sát thành trước thất phải có dịch dày 4mm	Sau điều trị: Hình ảnh bóng khi dưới màng phổi, hạch trung thất trước bên khí quản, KT lớn nhất 13x22mm.

Hình 4: Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính trước và sau điều trị

Đánh giá đáp ứng điều trị bệnh đáp ứng một phần. Bệnh nhân được tiếp tục điều trị tiếp hóa chất phác đồ EP đủ 6 chu kỳ.

Nguồn: ungthubachmai.com.vn