GS.TS. BS. Mai Trọng Khoa, PGS.TS. BS. Phạm Cẩm Phương, Ths.BS. Trần Văn Oai
Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu - Bệnh viện Bạch Mai
Sarcoma Ewing là bệnh lý ung thư hiếm gặp, bệnh chủ yếu gặp ở trẻ nhỏ, đặt biệt ở lứa tuổi từ 10 đến 15 tuổi. Ở Mỹ, ước tính hàng năm có khoảng 250 trẻ được chẩn đoán Sarcoma Ewing, chiếm 2-3% các loại ung thư ở trẻ em.
Sarcoma Ewing thường xuất phát từ xương hoặc mô mềm, đặc biệt các xương dài (xương đùi, xương chày…) hay các xương dẹt (như khung chậu, xương sườn…). Bệnh thường gây ra các triệu chứng khởi phát như đau và sưng nề tại vị trí u, sốt, gầy sút cân, mệt mỏi…
Cùng với sự đánh giá của hình ảnh học, việc sinh thiết khối u để xét nghiệm mô bệnh học là tiêu chẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh. Sau đó, việc đánh giá giai đoạn bệnh giúp các nhà lâm sàng đưa ra hướng điều trị phù hợp đối với mỗi giai đoạn. Phần lớn, Sarcoma Ewing được chẩn đoán ở giai đoạn bệnh đang khu trú tại vùng, tại chỗ. Đối với giai đoạn này, việc điều trị đa mô thức, phối hợp giữa phẫu thuật, xạ trị và hóa trị mang lại hiệu quả kiểm soát bệnh tối đa cho người bệnh.
Tại Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu – Bệnh viện Bạch Mai, trước khi đưa ra quyết định điều trị, bệnh nhân thường được hội chẩn hội đồng đa chuyên khoa (tumor board), để qua đó đưa đến lợi ích tối đa cho người bệnh. Dưới đây, là một trường hợp bệnh nhi mắc Sarcoma Ewing đã được điều trị thành công tại Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu - Bệnh viện Bạch Mai:
Bệnh nhân: N.H.L, nữ, 11 tuổi
Địa chỉ: Tây Hồ - Hà Nội
Nhập viện tháng 8/2018 với lý do đau ngực trái.
Tiền sử bản thân khỏe mạnh, tiền sử gia đình không có gì đặc biệt.
Bệnh sử: Cách vào viện 1 tháng, bệnh nhi xuất hiện đau ngực trái và sưng nề cơ lưng vùng ngực, kèm theo triệu chứng ho khan, ho húng hắng và mệt mỏi. Bệnh nhân đi khám tại Bệnh viện Bạch Mai, được chụp X-quang tim phổi, hình ảnh cho thấy có đám mờ phổi trái và tràn dịch màng phổi trái. Bệnh nhân được chụp cắt lớp vi tính lồng ngực để đánh giá, hình ảnh khối u thành ngực trái xâm lấn phổi trái và tràn dịch màng phổi bên trái. Bệnh nhân được nhập viện Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu để chẩn đoán và điều trị.
Hình 1: Hình ảnh X-quang ngực thẳng tháng 8/2018: đám mờ phổi trái và tràn dịch màng phổi trái (vòng tròn đỏ)
Hình 2: Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính lồng ngực tháng 8/2018: khối u thành ngực xâm lấn phổi (vòng tròn đỏ) và dịch màng phổi bên trái (vòng tròn vàng)
Bệnh nhân sau đó được phẫu thuật sinh thiết khối u gửi Trung tâm Giải phẫu bệnh, kết quả mô bệnh học: Hình ảnh mô bệnh học và hóa mô miễn dịch phù hợp với Ewing Sarcoma.
Sau khi được đánh giá tầm soát toàn thân để xác định giai đoạn bệnh, không thấy tổn thương vị trí trí khác trong cơ thể. Bệnh nhân được chẩn đoán xác định: Sarcoma Ewing thành ngực di căn màng phổi T2N0M1 (Theo hệ thống phân loại AJCC phiên bản 8 dành cho Sarcoma Ewing thân và chi).
Bệnh nhân được hội chẩn hội đồng đa chuyên khoa (Tumor Board), hội đồng quyết định điều trị hóa trị phác đồ VAC/EI, chu kì 21 ngày:
- VAC: Vincristin + Doxorubicin + Cyclophosphamid (các chu kì lẻ)
- EI: Etoposid + Isophosphamid (các chu kì chẵn)
Sau tổng 4 chu kì hóa trị VAC/EI, bệnh nhân sẽ được cân nhắc xạ trị hoặc phẫu thuật, sau đó tiếp tục hóa trị VAC/EI.
Hình 3: Sơ đồ liệu trình điều trị cho bệnh nhân
Theo liệu trình được đưa ra của hội đồng chuyên môn, bệnh nhân được đánh giá lại sau 4 chu kì hóa chất bằng chụp cắt lớp vi tính lồng ngực, vùng cổ và ổ bụng, dịch màng phổi đã hết hoàn toàn, khối u đáp ứng 1 phần (dưới 50% thể tích khối u), không có tổn thương tại vị trí khác trong cơ thể.
Tiếp đến bệnh nhân được lựa chọn xạ trị vì vẫn còn 1 phần nhỏ khối u xâm lấn phổi. Phác đồ xạ trị đối với khối u đáp ứng dưới 50%: pha 1 xạ 45 Gy (1,8Gy/1 buổi) và pha 2 xạ 14,4 Gy (1,8Gy/ 8 buổi).
Bệnh nhân sau đó tiếp tục được hóa trị củng cố phác đồ VAC/EI thêm 12 chu kì. Trong quá trình hóa trị, bệnh nhân có hạ bạch cầu và được điều trị hỗ trợ bằng thuốc dự phòng hạ bạch cầu, ngoài ra bệnh nhân chỉ hơi mệt. Giữa các chu kì hóa chất, bệnh nhân vẫn sinh hoạt và đi học bình thường.
Kết thúc điều trị, bệnh nhân được đánh giá đáp ứng điều trị.
Về mặt lâm sàng, bệnh nhân không còn triệu chứng đau, không còn viêm nề thành ngực, không ho, không khó thở, sinh hoạt và học tập bình thường.
Hình ảnh cắt lớp vi tính lồng ngực cho thấy: hình ảnh tổn thương thành ngực trái không thấy ngấm thuốc, hình ảnh xơ hóa phổi theo dõi do xạ trị
Hình ảnh PET/CT: hình ảnh tăng hấp thu nhẹ xương sườn bên trái, theo dõi tổn thương viêm. Không thấy tăng FDG bất thường vị trí khác trong cơ thể.
Hình 4: Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính lồng ngực: hình ảnh xơ hóa phổi do xạ trị (vòng tròn đỏ) và hình ảnh tổn thương thành ngực không ngấm thuốc cản quang (vòng tròn vàng)
Hình 5: Hình ảnh PET/CT sau điều trị: hình ảnh tăng hấp thu FDG nhẹ thành ngực trái (vòng tròn vàng)
Hình 6: So sánh hình ảnh chụp cắt lớp vi tính lồng ngực trước và sau điều trị: khối u thành ngực biến mất (vòng tròn vàng) và không còn dịch màng phổi (vòng tròn đỏ)
Tóm lại: Đây là một ca bệnh hiếm gặp, Bệnh nhân được chẩn đoán Sarcoma Ewing xâm lấn phổi màng phổi. Bệnh nhân được điều trị phối hợp hóa xạ trị, bệnh đáp ứng hoàn toàn và bệnh nhân được theo dõi định kì mỗi 3-6 tháng. Lần thăm khám gần đây nhất bệnh nhân hoàn toàn ổn định, không đau ngực, không khó thở, ăn uống sinh hoạt và học tập bình thường.
Nguồn: ungthubachmai.com.vn