Nhân một trường hợp U đặc giả nhú của tụy được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Bạch Mai

Nhân một trường hợp U đặc giả nhú của tụy được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Bạch Mai

Trung tâm Y học hạt nhân & Ung bướu, bệnh viện Bạch Mai

Bệnh cảnh: Bệnh nhân Hà Nhật T. Nữ 20 tuổi, vào viện ngày 25/7/2014 vì rối loạn tiêu hóa: đi ngoài phân lỏng, 3 lần /ngày.

Bệnh sử: Trước vào viện 1 tuần bệnh nhân xuất hiện đau bụng quanh rốn, đi ngoài phân đen, kèm theo tiêu chảy, 3 lần /ngày. Bệnh nhân đi khám tại khoa tiêu hóa bệnh viện Bạch Mai được siêu âm ổ bụng phát hiện có khối u dạng nang vùng đuôi tụy và vài tổn thương nhỏ tại gan. Bệnh nhân được chuyển đến khoa ngoại xét phẫu thuật lấy u. Bệnh nhân vào viện khoa ngoại trong tình trạng:

Tỉnh, không sốt. Hết đau bụng, hết rối loạn tiêu hóa

Mạch: 87 lần /phút. Huyết áp: 120/80mmHg

Bụng: mềm, không chướng, không sờ thấy khối bất thường, gan lách không sờ thấy

Cận lâm sàng:

Xét nghiệm công thức máu (thiếu máu nhẹ) với Hồng cầu: 3,24T/l. Bạch cầu: 6,5G/l. Hemoglobin:122g/l. Tiểu cầu: 234 G/l.

Xét nghiệm sinh hóa máu trong giới hạn bình thường: Ure: 5,2 mmol/l; Creatinin: 70µmol/l; Glucose :5,2 mmol/l

Các chất chỉ điểm khối u:

CA19-9: 24,53 U/ml (bình thường: <27,0U/ml)

CA15-3: 15,27 U/ml (bình thường <25U/ml)

CEA: 1,11ng/ml (bình thường <2,2ng/ml)

Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng cho thấy: Hình ảnh khối u vùng đuôi tụy, nốt tổn thương tại gan phải, theo dõi nang thận trái

Hình 1. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ổ bụng: Hình ảnh vài nốt tổn thương tại gan phải (hình tròn đỏ)

Hình 2: Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ổ bụng: Hình ảnh khối u đuôi tụy kích thước 80x100mm (hình tròn đỏ)

Ngày 11/8/2014 bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật lấy u, bóc nhân di căn tại gan.

Trong quá trình phẫu thuật thấy đuôi tụy có khối u kích thước 85x110mm hình bầu dục ranh giới rõ, và 2 nốt tại gan kích thước 10x20mm, tiến hành cắt bỏ khối u đuôi tụy và bóc 1 nhân di căn tại gan, nhân còn lại ở vị trí hạn chế phẫu trường nên không cắt được.

          Hình 3 và 4: Hình ảnh đại thể khối u tụy sau khi đã được phẫu thuật kích thước 100x86mm: khối u gồm nhiều thùy múi, có hoại tử và chảy máu trong lòng u.

Giải phẫu bệnh sau mổ: U đặc giả nhú của tụy di căn gan. Bệnh nhân được nhuộm hóa mô miễn dịch thấy các tế bào u dương tính với các dấu ấn CD10.1,CD68,CK,CK7,Viment…

Sau mổ 7 ngày, hậu phẫu ổn định. Bệnh nhân được chuyển sang Trung tâm y học hạt nhân và ung bướu - Bệnh viện Bạch Mai điều trị tiếp.

Bệnh nhân vào viện trong tình trạng: Tỉnh, không sốt, không đau bụng. Mạch: 86 lần/phút; Huyết áp: 120/80mmHg. Hạch ngoại vi không sờ thấy. Không phù, không xuất huyết dưới da

Da niêm mạc hồng

Bụng: Vết mổ khô, chưa cắt chỉ, bụng mềm, không có phản ứng thành bụng, Gan lách không sờ thấy

Phổi: Rì rào phế nang rõ, không có rale

Cận lâm sàng

Xét nghiệm máu:

Công thức máu: (hết thiếu máu) Hồng cầu:4,16 T/l ; Bạch cầu: 6,28 Gl; Tiểu cầu: 273 G/l; Hemoglobin: 120g/l; Bạch cầu trung tính: 47,5%

Sinh hóa máu (trong giới hạn bình thường): Ure: 4,2 mmol/l; Glucose: 4,4mmol; Creatinin: 73µmol/l

Chất chỉ điểm khối u:

CEA: 1,11 ng/ml

CA19-9: 27,15 U/ml

Bệnh nhân được chụp PET/CT để đánh giá xem ngoài tổn thương di căn gan có tổn thương di căn xương hoặc vị trí nào khác trong cơ thể.

Chụp PET/CT: Hình ảnh cấu trúc giảm tỷ trọng vùng đuôi tụy. Hình ảnh hai nốt trong gan tăng hấp thu 18F-FDG nhẹ. Hình ảnh khối nhu mô thận trái không tăng hấp thu 18F-FDG theo dõi nang thận, không thấy hình ảnh tăng hấp thu và chuyển hóa bất thường 18F-FDG khác trong cơ thể

Hình 7. Hình ảnh PET/CT nốt tại gan tăng hấp thu 18F-FDG nhẹ (mũi tên vàng)

Hình 8: Hình ảnh PET/CT cấu trúc giảm tỷ trọng vùng đuôi tụy kích thước: 6,4x5,3cm không hấp thu 18F-FDG (vòng tròn vàng)

Bệnh nhân được chẩn chẩn đoán: U đặc giả nhú của tụy di căn gan đã phẫu thuật (T3NxM1 giai đoạn IV)

Chúng tôi quyết định dùng hóa chất điều trị bổ trợ sau mổ cho bệnh nhân

Bệnh nhân được điều trị hóa chất phác đồ :

Gemcitabine 1000mg/m2 truyền tĩnh mạch ngày 1, 8

Capecitabine 650mg/m2 uống hàng ngày từ ngày 1 đến ngày 14

Dự kiến sau điều trị 3 chu kì sẽ đánh giá lại.

Vài nét về u đặc giả nhú của tụy:

U đặc giả nhú của tụy là một bệnh hiếm gặp, chiếm 1-2% tất cả các khối u tuyến tụy. Được mô tả lần đầu bởi Frantz [1], u đặc giả nhú của tụy được gọi bằng nhiều tên khác nhau, bao gồm khối u Frantz, khối u nang đặc dạng nhú và khối u biểu mô nhú. Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã chọn thuật ngữ chính xác là u đặc giả nhú: Solid pseudopapillary tumor (SPPT) [2].

Khoảng 90% bệnh nhân u đặc giả nhú là phụ nữ, trong đó 85% dưới 35 tuổi, với tuổi trung bình là 24. Nam giới có tỷ lệ mắc bệnh ít hơn, thường gặp ở tuổi cao hơn nữ giới (tuổi trung bình >30) [4],[5].

Triệu chứng lâm sàng của u đặc giả nhú tại tụy thường nghèo nàn, bệnh nhân thường thấy tức bụng, đau âm ỉ, mơ hồ, hoặc đau bụng dữ dội khi khối u bị vỡ, nhưng thường bệnh nhân phát hiện tình cờ khi đi khám định kì, siêu âm ổ bụng hay chụp cắt lớp vi tính ổ bụng. Trên hình ảnh CT thường thấy khối u không đồng nhất với các vùng dạng nang và đặc, vùng nang ở trung tâm và vùng đặc ở ngoại vi, hoặc có các nốt vôi hóa [3],[4],[5],[8],[9].

Về hình thái: đa số các khối u đặc giả nhú của tụy thường lớn, gồm dạng nang, dạng đặc, dạng hoại tử. Các nang giả sợi thường bao quanh khối u, phân định ranh giới rõ với mô tụy. Khi nhìn dưới kính hiển vi quang học, có sự kết hợp của các cấu trúc u nang đặc giả nhú và tình trạng xuất huyết, nhuộm hóa mô miễn dịch thường thấy b-catenin hoạt hóa trong cả nhân và tế bào chất [2], [4].

U đặc giả nhú của tụy có nguy cơ ác tính hóa thấp, nhưng vẫn có thể chuyển thành ác tính theo thời gian và gan là nơi thường bị di căn nhất. Mặc dù các khối u thường có kích thước lớn nhưng vẫn có thể cắt bỏ triệt để. Trái ngược với ung thư biểu mô tuyến tụy, tiên lượng bệnh tốt hơn, với tỷ lệ sống sau 5 năm ước tính khoảng 95% nếu ở giai đoạn chưa di căn [2], [6]. Điều này thúc đẩy việc phẫu thuật, ngay cả đối với những khối u lớn. Trong một nghiên cứu hồi cứu, Campanile và cộng sự [7] đã liên lạc với tất cả các tác giả đã công bố báo cáo về bệnh nhân phẫu thuật không triệt để từ năm 1985 đến 2008. Trong nghiên cứu mẫu nhỏ này, thời gian sống trung bình là 5,7 năm [7] và nghiên cứu nhấn mạnh sự cần thiết của phẫu thuật cắt bỏ triệt để .

Ở giai đoạn di căn: Phẫu thuật vẫn là phương pháp điều trị chính. Sau đó có thể điều trị hóa chất bổ trợ. Các thuốc thường được dùng là : Gembitacine, Oxaliplatin, 5-Fluorouracil, Vincristin…. Khi có di căn tiên lượng bệnh xấu hơn nhiều so với giai đoạn chưa di căn.

Tài liệu tham khảo

1. 1.VK. Tumors of the Pancreas. Atlas of Tumor Pathology. Washington, DC:Armed Forces Institute of Pathology; 1959. p. 32-3.
2. 2.T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients in english literature. J Am Coll Surg 2005;200:965-72.
3. 3.MC, Machado MA, Bachella T, Jukemura J, Almeida JL, Cunha JE. Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: distinct patterns of onset, diagnosis and prognosis for male versus female patients. Surgery 2008;143:29-34.
4. 4.Reddy S, Wolfgang CL. Solid pseudopapillary neoplasm of pancreas. Adv Surg 2009;43:269-82.
5. 5.Mao C, Guvendi M, Domenico DR, Kim K, Thomford NR, Howard JM. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: a pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature. Surgery 1995;118:821-8.
6. 6.Matos JM, Grtüzmann R, Agaram NP, Saeger HD, Kumar HR, Lillemoe KD, et al. Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: a Multi-Institutional study of 21 patients. J Surg Res 2009;157:e137-42.
7. 7.Campanile M, Nicolas A, LeBel S, Delarue A, Guys JM, de Lagausie P. Frantz’s tumor: is mutilating surgery always justified in young patients. Surg Onc 2011;20:121-5.
8. 8.Dong PR, Lu DS, Degregario F, Fell SC, Au A, Kadell BM. Solid and papillary neoplasm of the pancreas: radiological-pathological study of five cases and review of the literature. Clin Radiol 1996;51:702-5.
9. 9.Yamaguchi K, Hirakata R, Kitamura K. Papillary cystic neoplasm of the pancreas: radiological and pathological characteristics in 11 cases. Br J Surg 1990;77:1000-3.

 Nguồn: ungthubachmai.com.vn